Le blépharospasme est une dystonie focale dont la caractéristique est le clignement accru des yeux et leur fermeture involontaire. Cette forme de dystonie peut être primaire ou secondaire. La vue des personnes atteintes de blépharospasme est normale. S’il y a une déficience visuelle, celle-ci est exclusivement causée par la fermeture forcée des paupières. On peut aussi appeler le blépharospasme « dystonie crânienne ». La dystonie crânienne est une description générale de la dystonie qui touche n’importe quelle région de la tête.
Parmi les autres expressions utilisées pour décrire le blépharospasme, mentionnons la dystonie de l’œil, la dystonie crânienne, la dystonie focale d’apparition à l’âge adulte. Lorsque le blépharospasme se manifeste avec une dystonie du visage, il est possible d’utiliser l’expression « syndrome de Meige ».
- Les symptômes
Le blépharospasme touche les muscles de l’œil et commence habituellement graduellement par un clignement excessif ou une irritation de l’œil, ou les deux. Dans ses débuts, il peut se manifester uniquement en présence de facteurs de stress déclencheurs particuliers comme la lumière vive, la fatigue et la tension émotionnelle. Le blépharospasme se manifeste toujours dans les deux yeux.
En progressant, les symptômes peuvent se manifester fréquemment pendant le jour. Les spasmes disparaissent pendant le sommeil. Certaines personnes trouvent qu’après une bonne nuit de sommeil les symptômes se manifestent plusieurs heures après le réveil. Dans certains cas, les spasmes peuvent devenir si intenses qu’ils peuvent forcer les paupières à demeurer fermées pendant plusieurs heures consécutives.
Le blépharospasme peut se manifester avec une dystonie qui touche la bouche ou la mâchoire (dystonie oromandibulaire). Lorsque le blépharospasme et la dystonie oromandibulaire se manifestent ensemble, on peut les appeler syndrome de Meige. Dans de tels cas, les spasmes des paupières sont accompagnés par des serrements de mâchoire ou l’ouverture de la bouche, des grimaces et la protrusion de la langue.
- La cause
Le blépharospasme peut apparaître de façon spontanée sans facteur de précipitation connu ou être héréditaire. Certaines personnes atteintes de blépharospasme ont dans leurs familles des membres atteints de dystonie touchant différentes parties du corps.
Le blépharospasme peut être une dystonie secondaire causée par l’exposition à des médicaments ou se manifester parallèlement à d’autres troubles et maladies comme le syndrome parkinsonien et la maladie de Wilson.
- Diagnostic
Le diagnostic de blépharospasme est fondé sur les renseignements que fournit la personne atteinte et un examen physique et neurologique. Il n’existe pas encore de test pour confirmer un diagnostic de blépharospasme et dans la plupart des cas, les divers tests de laboratoire sont normaux.
Il ne faut pas confondre le blépharospasme et les troubles suivants :
· le ptosis : un affaissement des paupières causé par la faiblesse ou la paralysie d’un muscle releveur de la paupière supérieure;
· la blépharite : une inflammation des paupières causée par une infection ou des allergies;
· le spasme hémifacial : un trouble non dystonique qui touche différents muscles d’un côté du visage, incluant souvent la paupière, et causé par une irritation du nerf facial; les contractions musculaires sont plus rapides et passagères que celles du blépharospasme et ce trouble touche toujours un seul côté du visage.
- Traitement
Les injections régulières de toxine botulique dans les muscles touchés constituent le traitement le plus efficace du blépharospasme. Les médicaments, dont le clonazépam, le lorazépam et le trihexyphénidyle, peuvent aider dans certains cas. Si les injections de toxine botulique et les médicaments ne sont pas efficaces, une myectomie peut soulager les symptômes. Il s’agit d’une intervention chirurgicale qui consiste en l’ablation de portions de muscle. Des injections de toxine botulique peuvent être ou ne pas être nécessaires à la suite d’une myectomie.
Pour de plus amples renseignements concernant la myectomie dans le cas de blépharospasme, veuillez cliquer ici.
- Autres renseignements médicaux
La Benign Essential Blepharospasm Canadian Research Foundation (BEBCRF) a amassé une quantité importante de renseignements sur les symptômes et le traitement du blépharospasme essentiel bénin auprès de médecins spécialistes. Ces renseignements détaillés sont accessibles sur le site Web de la fondation à http://www.blepharospasm.ca/medical_info [en anglais seulement]. Pour des renseignements en français, veuillez cliquer ici,
Pour la distinction entre tic facial et blépharospasme, veuillez cliquer ici.
Pour le point sur les recherches les plus récentes concernant le blépharospasme, veuillez cliquer ici.