Dystonie généralisée - Le baclofène intrathécal

Dystonie généralisée - Le baclofène intrathécal

Le baclofène intrathécal : la pompe à baclofène

Le baclofène (Lioresal®) est un médicament qui a été introduit à la fin des années 1960 pour traiter la spasticité. De même, le médicament est couramment utilisé pour traiter certains cas de dystonie. Le baclofène, libéré dans la moelle épinière autour du cerveau et de l’épine dorsale, s’ajoute à l’approvisionnement du corps en GABA, un neurotransmetteur chimique qui détend les mouvements musculaires. Le médicament peut être administré oralement, mais des doses très élevées doivent souvent être utilisées pour saturer le flux sanguin et atteindre le fluide rachidien. Ces doses très élevées de baclofène prises par voie orale peuvent causer des effets secondaires intolérables comme la faiblesse musculaire et la fatigue. Une pompe à baclofène implantée par voie chirurgicale infuse le baclofène directement dans le liquide rachidien et grâce à cette pompe, des doses très faibles sont nécessaires. (Le mot « intrathécal » signifie dans le liquide rachidien.)

Le traitement au baclofène intrathécal est un traitement réversible, ajustable et non destructif. Plusieurs centaines de personnes atteintes de dystonie ont été traitées au moyen du baclofène intrathécal. Il a été utilisé chez les enfants et les adultes atteints de dystonie généralisée (à la fois primaire et secondaire) et d’hémidystonie qui réagissent bien au baclofène administré oralement. Plusieurs personnes traitées au moyen du baclofène intrathécal sont atteintes d’une combinaison de dystonie et de paralysie cérébrale. Le baclofène intrathécal peut être utilisé pour traiter la dystonie qui touche les membres supérieurs et inférieurs.

Afin de déterminer si une personne peut être traitée au moyen du baclofène intrathécal, elle subira un test de vérification pour observer la réaction du corps au baclofène. Une réaction au médicament administré par voie orale peut nécessiter un test de vérification pour observer la réaction du corps à l’injection d’une faible dose de baclofène directement dans le fluide rachidien. Le médicament est injecté au moyen d’une ponction lombaire standard. La procédure du test de vérification comporte l’injection du médicament, suivie de plusieurs heures d’observation. La détente des muscles indique qu’une pompe à baclofène implantée par voie chirurgicale sera vraisemblablement efficace. Les effets du test de vérification sont temporaires et peuvent durer plusieurs heures après l’injection. Si un patient ne réagit pas du tout au test de vérification, un second test utilisant la même procédure peut être administré le lendemain ou à une date ultérieure.

Certains médecins utilisent une infusion intrathécale continue de baclofène comme méthode de vérification. En effet, plus de patients réagissent à une infusion continue qu’à une injection unique de vérification. Selon la technique de l’infusion, un petit cathéter est inséré dans le fluide rachidien et est connecté à une pompe externe qui infuse le baclofène en doses de plus en plus élevées pendant une période de deux ou trois jours.

Le début du traitement au baclofène intrathécal comporte l’implantation par voie chirurgicale dans l’abdomen d’un dispositif qui ressemble à un stimulateur cardiaque. Ce dispositif est habituellement placé à droite ou à gauche du nombril, sous la peau et le gras de l’abdomen. La pompe est connectée à un mince tube qui suit le côté du corps jusque dans le dos. Le tube entre dans le canal rachidien au moyen d’une petite aiguille. Une fois les incisions chirurgicales fermées, la pompe est ajustée au moyen d’un appareil informatique à distance pour libérer la quantité de médicament qui convient à la personne. La procédure dure entre une heure et deux heures et nécessite une hospitalisation de quatre à sept jours. Avant de quitter l’hôpital, la personne peut remarquer une amélioration modeste des symptômes et la pleine portée des résultats peut prendre six mois ou plus avant de se faire sentir.

L’entretien régulier est un élément clé du traitement au baclofène intrathécal. Les soins postérieurs à l’intervention chirurgicale peuvent comprendre des examens réguliers de même que de la physiothérapie. Les pompes doivent être remplies à intervalles réguliers, s’étalant de un et à quatre mois, au bureau du médecin. Il s’agit d’une simple consultation en clinique externe. La pompe est remplie en perçant la peau au moyen d’une aiguille fine jusque dans la pompe. La fréquence du remplissage de la pompe est fonction de la dose requise. Si cela est nécessaire, le médecin peut réajuster la vitesse de perfusion au moment du remplissage au moyen d’une télécommande. La pile de la pompe doit être remplacée environ tous les sept ans.

Le baclofène dans le fluide rachidien détend les muscles partout dans le corps et semble particulièrement efficace pour cibler la dystonie à la fois dans la moitié supérieure et inférieure du corps. Il se peut que le baclofène intrathécal soit plus efficace pour traiter la dystonie secondaire que la dystonie primaire.

Des études ont démontré que le baclofène intrathécal peut améliorer les symptômes et la qualité de vie de façon radicale. Certains centres ont signalé une amélioration significative chez 85 % des personnes atteintes. Toutefois, à l’instar de toute intervention chirurgicale, la procédure comporte des risques. Des complications relatives au matériel peuvent survenir, notamment l’infection et la rupture ou le débranchement du cathéter. Dans un faible pourcentage de cas, les patients peuvent ne plus ressentir d’effets au cours de la première année du traitement ou subir une aggravation des symptômes. Les effets secondaires les plus courants sont la constipation, la diminution du contrôle musculaire et la somnolence.